Lang QT Syndroom

Het LQTS is een aangeboren hartafwijking, die ontstaat door een verandering in het erfelijk materiaal. De elektrische stroomvoorziening van het hart regelt de samentrekking van de hartspieren. Als gevolg van deze samentrekking wordt het bloed door het lichaam rondgepompt. Bij LQTS is er sprake van een normaal hart, maar de stroomvoorziening van het hart kan ineens verstoord raken. Door deze afwijking in de stroomvoorziening ontstaat er een verlenging van de QT-tijd. In deze QT-tijd herstelt het hart zich, om een volgende hartslag te maken. Een afwijking in deze herstelperiode kan een ontsporing van het hartritme veroorzaken. Hierdoor gaat het hart chaotisch en ongecontroleerd kloppen en pompt daardoor geen bloed meer rond, waardoor mensen bewusteloos kunnen raken of snel kunnen overlijden. Een verstoring van het hartritme kan ontstaan door bepaalde gebeurtenissen: een duik in het water of een zware inspanning (type LQTS 1), een sterke emotie of een onverwacht hard geluid (type LQTS 2), of bij rust, bijvoorbeeld tijdens de slaap (LQTS type 3). De eerste verschijnselen van LQTS kunnen al op de kinderleeftijd optreden. In een zeer klein aantal gevallen zou LQTS ook een rol kunnen spelen bij wiegendood.

Het LQTS is aangeboren en niet te genezen. Een behandeling kan echter de kans op een hartritmestoornissen zeer sterk verkleinen. Deze behandeling bestaat meestal uit medicijnen (betablokker) en heel soms uit een pacemaker of interne defibrillator (ICD).


Het LQTS komt naar schatting bij 1 op de 5.000 personen voor.




Bronnen: 
www.erfelijkheid.nl/node/270
www.hartstichting.nl/hart_en_vaten/hartziekten/ritmestoornissen/lange_qt_syndroom

1 opmerking:

  1. Hallo Richard en Ilona,
    Wat hebben jullie een paar leuke knulletjes. Prachtig zulke jongens. Heel fijn dat het nu goed gaat, geniet er van !
    hartelijke groeten uit Zeijerveld.
    Bram en Hermien Schoon

    BeantwoordenVerwijderen